Sarcoma de Partes Moles

Os sarcomas de partes moles (SPM) representam menos de 1% das neoplasias,portanto é uma neoplasia infreqüente. Nos hospitais gerais entretanto reverte-se de importância fundamental já que inicialmente podem apresentar aparência benigna e portanto com o risco de uma abordagem inadequada, comprometendo o prognóstico e o tratamento da neoplasia. Na população pediátrica representa 7% das neoplasias.

Ocorre mais freqüentemente nas extremidades (50%), tronco (15%) e (15%) no retroperitôneo. A ocorrência em extremidades inferior é 3,5 vezes mais freqüente que a superior, sendo a coxa o local mais freqüente. Ocorre na mesma frequência em homens e mulheres.

São neoplasias derivadas de células mesenquimal primitiva, podendo portanto ocorrer em qualquer parte do corpo.O tipo histológico mais freqüente é o fibrohistiocitoma maligno.

Apresentação Clínica

A maioria dos pacientes com SPM apresenta uma lesão expansiva sólida geralmente indolor o que contribui para o paciente não procurar auxílio médico , achando tratar-se de uma condição benigna. O que chama a atenção é quase sempre o bom estado geral do paciente na apresentação inicial , mesmo na presença de grandes tumorações. Portanto todos os pacientes com lesões de partes moles com crescimento rápido devem ser referenciadas para tratamento adequado. Todas as lesões retirada dos pacientes devem ser avaliadas pelo médico patologista, pois mesmos pequenas lesões podem ser sarcomas e isto retardará o diagnóstico e certamente ocorrerá recidiva , comprometendo o prognóstico dos paciente.

Tratamento

A principal abordagem terapêutica é a cirurgia

• Cirurgia Paliativa – para lesões ulceradas ou com dor intratável clinicamente, em pacientes com doença metastática, com a finalidade de melhorar qualidade de vida
• Cirurgia Marginal – lesões próximas a vasos e estrutura óssea
• Cirurgia Radical
  • Compartimental: cirurgia ideal, consiste na ressecção da lesão envolta pelos músculos (não visualização da lesão).
  • Amputações: invasão das estruturas ósseas e vasculares em que a reconstrução ortopédica e vasculare não são factíveis.
  • Ressecção de metástase pulmonar: paciente com condição clínica para cirurgia e probabilidade de ressecção de todas as metástases.
  • Linfonodectomia: indicada somente na presença de doença linfonodal regional.
• Outras cirurgias:
  • Hemipelvectomia externa ou amputação interileoabdominal: consiste na resecção de metade da bacia com desarticulação sacro-ilíaca e amputação do membro inferior homolateral a lesão
  • Hemipelvectomia interna: amputação de ossos da bacia com preservação do membro
  • Hemicorporectomia: ressecção de pélvis/membros e órgãos pélvicos com colostomia e urostomia definitivas
  • Cirurgia THIRKOFF-LINBERG: indicado em neoplasia da clavicula e cabeça do úmero ou neoplasia de partes moles com envolvimento destes ossos sem comprometer o feixe vásculo-nervoso/ Consiste na resseção da escápula,segmento lateral da clavícula e porção proximal do úmero com preservação do membro superior homolateral.

Radio e quimioterapia está indicada em situações específicas.